Von Willebrand
Definition
van Willebrand Syndrom, van Willebrand Krankheit, van Willebrand-Jürgens Syndrom

Die von Willebrand Erkrankung (vWD) ist die häufigste vererbte Blutgerinnungsstörung von nunterschiedlichem Schweregrad, die aus einem defekten oder gar fehlenden von Willebrand Faktor (vWF) im Blut resultiert. Der vWF ist ein wichtiger Faktor der Blutgerinnung. Ein fehlender oder defekter vWF hat zur Folge, daß betroffene Tiere bei Verletzungen sehr lange nachbluten und u.U. verbluten können. Die Blutungen betreffen Schleimhautoberflächen, verschlimmern sich durch physischen und psychischen Streß und andere Krankheiten.
Genetik
Laut aktueller Literatur und Forschung wird der Typ 1 der von Willebrand Erkrankung autosomal dominant mit extrem variabler Penetranz und Ausprägung vererbt. Demzufolge kann ein der Hund homozygot für das intakte Gen, homozygot für das mutierte Gen oder heterozygot sein. Typ 1 kommt häufig beim Dobermann vor.

Homozygot (reinerbig) für das intakte Gen, keines der beiden Allele ist betroffen) betroffene Hunde zeigen keine klinischen Symptome und geben an ihre Nachkommen nur das intakte Gen weiter. Homozygot für das intakte Gen = Erbgesund. Für die weitere Zuchtverwendung bedeutet dies keinerlei Einschränkungen.

Homozygot (reinerbig) für das mutierte Gen, beide Allele sind betroffen, betroffene Hunde sind in der Lage, maximal 10-20 % des normalen von Willebrand Faktors zu produzieren. Je nach produzierter Menge kann der Schweregrad der Erkrankung, auch innerhalb einer Familie, extrem variieren. Dabei kann das klinische Bild von leichten Blutungen bis zu lebensbedrohlichen Blutverlusten reichen. Hier spielen neben der Menge an vWF auch weitere Faktoren eine Rolle. Diese Hunde geben das defekte Gen an ihre Nachkommen weiter. Homozygot für das mutierte Gen = Erbkrank. Diese Hunde sollten in der Zucht keine Verwendung finden und ausgeschlossen werden.

Heterozygot (mischerbig) eines der beiden Allele ist betroffen, von der Mutation betroffene Hunde können in seltenen Fällen, meist erst in höherem Alter eine verstärkte Blutungsneigung zeigen, können aber auch klinisch unauffällig sein. Sie geben das betroffene Allel mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an ihre Nachkommen weiter. Heterozygot für das defekte Gen = Mischerbig (ein Allel betroffen, ein Allel gesund). Bei einer weiteren Zuchtverwendung muss unbedingt darauf geachtet werden, dass Anlageträger nicht mit einem weiteren Anlageträger oder einem nicht getestetem Hund verpaart werden.

Dobermänner: reinerbig frei 25%, heterozygot 49%, homozygot 26%
Formen

Man unterscheidet drei verschiedene Formen dieser Erkrankung, wobei Typ 3 vWD die schwerste Form darstellt.

Typ 1

  • Vererbung autosomal dominant
  • quantitativer Mangel des vWF
  • milde Symptomatik, Ausbildung großflächiger Hämatome, langanhaltende Blutungen nach operativen Eingriffen möglich
  • nahezu normales Leben möglich
  • Scotch Terrier, Dobermänner, Deutscher Pinscher, Pudel, Welsh Corgi

Typ 2

  • tritt weniger häufig auf
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
  • wird in der Regel durch qualitative Defekte des Willebrand-Faktors ausgelöst
  • betroffen sind German Shorthaired Pointer Hunde

Typ 3

  • klinisch am schwersten verlaufende, jedoch auch seltenste Form
  • wird autosomal rezessiv vererbt
  • tritt z.B. beim Scotch Terrier auf
  • die Erkrankung verläuft meist tödlich
gefährdete Rassen
Die erbliche Form ist die häufigste genetisch fixierte Blutgerinnungsstörung bei Hunden und wurde bislang bei 57 Rassen diagnostiziert.
Häufige Rassen:
  • Dobermann
  • Sheltie
  • Scottish Terrier
  • Deursch Drathaar
  • Schäferhund
  • Deutscher Pinscher
  • Golden Retriever
  • Pudel
Dobermann: 75% mit vWF - Mangel!
(nach einer Untersuchung von Hunderassen mit hoher Prävalenz für den vWF - Mangel nach Untersuchungen von Dr. Jean Dodds, 1988 - 1990
getestete Tiere: 1625)
Symptome

Die Symptome sind unterschiedlich stark ausgeprägt - je nach Form der Erkrankung.

  • Blutergüsse unter der Haut, an der Brust oder am Bauch
  • Nasenbluten
  • verstärkte Blutungen bei Zahnwechsel, Zahnfleischbluten
  • starke Blutungsneigung auch bei kleineren Verletzungen
  • verlängerte Blutung bei der Läufigkeit
  • Lahmheiten durch Blutungen in den Gelenken
  • exzessive Blutungen bei zu kurz geschnittenen Nägeln, nach dem Kupieren der Rute oder nach Operationen
  • Anämie
Diagnostik
vWF - Antigentest

Bislang wurden erkrankte Tiere oder Anlageträger mittels eines vWF-Antigentests (ELISA) ermittelt. Diese Tests haben eine gewisse Schwankungsbreite in Abhängigkeit beispielsweise von Hormonspiegel, Impfung, Alter und verschiedenen anderen Faktoren. Während dieser Test von der Erkrankung betroffene Hunde relativ zuverlässig identifizieren kann, bereitet die Identifizierung von Anlageträgern, die die Erkrankung durch die Zucht unbemerkt in der Population verbreiten können, meist Probleme.


DNA - Test

Vor kurzer Zeit wurde die genetische Ursache der vWD beim Scotch Terrier gefunden, was eine sehr sichere Unterscheidung von Anlageträgern, Gesunden und Erbkranken mittels DNA-Test möglich macht.

Wie funktioniert der DNA-Test und wie sicher ist er?
Zunächst wird aus einer Blutprobe die DNA, d.h. das Erbgut, des Hundes isoliert. Mittels der sogenannten Polymerase-Kettenreaktion wird dann das betroffene Gen millionenfach vervielfältigt um es leichter analysieren zu können. Anschließend wird automatisch mit Hilfe eines sog. Genetic Analyzers die Erbsequenz gelesen.Somit kann der Erbfehler direkt nachgewiesen werden und auch Anlageträger können sicher identifiziert werden. Da dieser Test vorwiegend maschinell durchgeführt wird, sind Laborfehler praktisch ausgeschlossen
Darüber hinaus kann der Test in jedem Alter durchgeführt werden und ermöglicht die sichere Unterscheidung von Gesunden, heterozygoten (mischerbigen) Tieren (ein Defektgen vorhanden) und Erbkranken. Mittels der Information, die der DNA-Test bietet, ist der Züchter in der Lage, durch den gezielten Zuchteinsatz getesteter Tiere die Erkrankung aus der Population zu entfernen.

Prinzipiell gibt es drei Ergebnismöglichkeiten. Ist der Hund erbgesund bezüglich der vWD verursachenden Mutation, so gibt es keinerlei Einschränkungen. Ist der Hund ein Anlageträger, so muss insbesondere bei der Zucht darauf geachtet werden, dass er nicht mit einem weiteren Anlageträger oder gar erkrankten Hund verpaart wird. Lautet die Diagnose Anlageträger oder erbkrank bezüglich der vWD-Mutation sollten Sie in jedem Fall Ihren Tierarzt bezüglich des weiteren Vorgehens um Rat fragen.

Für den DNA-Test wird ca. 1 ml EDTA-Blut benötigt. Unter Umständen ist auch die Einsendung eines sog. Backenabstriches möglich. Der Backenabstrich muss mit von uns kostenlos erhältlichen Spezialbürsten durchgeführt werden. Dabei muss jedoch beachtet werden, dass der Abstrich nicht zu zaghaft durchgeführt wird, da sonst nicht ausreichend Material für die Untersuchung zur Verfügung steht. Es empfiehlt sich, den Abstrich vor der Versendung eine ausreichende Zeit (mind. 2 Stunden, am besten jedoch über Nacht) trocknen zu lassen. Zur Einsendung der Proben kann der auf der Homepage von Laboklin unter: www.laboklin.de

Die Testdauer beträgt maximal 7 Arbeitstage nach Probeneingang.
Therapie

Für die von Willebrand Erkrankung gibt es keine Heilung!

  • Vermeidung von Hundekämpfen und stärkerem Knuffen
  • bei starken Blutungen können Bluttransfusionen und bestimmte Medikamente wirkungsvoll eingesetzt werden
  • vor Operationen muss der behandelnde Tierarzt auf die Erkrankung aufmerksam gemacht werden, so dass er die nötigen Vorsichtsmaßnahmen ergreifen kann

Die durch die von Willebrand Erkrankung hervorgerufene Blutungsneigung kann durch verschiedene Medikamente verstärkt werden:

  • Aspirin (Wirkstoff: Acetylsalicylsäure)
  • Antihistaminika (Präparate gegen Allergien)
  • Phenylbutazon (gegen Schmerzen und Entzündungen)
  • auf Sulfonamid basierende Antibiotika (gegen Bakterien)
  • Ibuprofen
  • Ampicillin/Amoxicillin
  • Phenothiazine (Beruhigungsmittel)
  • Heparin (zur Blutverdünnung)
  • Theophyllin (bei Atemwegserkrankungen)
 

Quelle: laboklin

 

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